%ما هو (من)٪ 1 - تعريف

диаминодикарбоновая серосодержащая аминокислота, образующаяся в белке при окислении сульфгидрильных групп двух остатков цистеина с образованием дисульфидной связи, формирующей третичную структуру белковой молекулы.

β,β'-дитиоди-α-аминопропионовая кислота, [НООС CH (NH₂) CH₂S]₂; серусодержащая аминокислота, дисульфид Цистеина. Существует в виде двух оптически активных L- и D-форм и двух неактивных DL- и мезо-форм. L-Ц. входит в состав почти всех природных белков и пептидов; до 18\% Ц. (вместе с цистеином) содержится в кератине волос и шерсти. Ковалентные дисульфидные связи (-S-S-), образуемые остатками Ц. между отдельными полипептидными цепями и внутри них, поддерживают определённую пространственную структуру молекул белков и биологически активных пептидов. Сохранность дисульфидных связей обусловливает характерные свойства таких фибриллярных белков, как кератины, а также нормальную активность гормонов - окситоцина, вазопрессина, инсулина; ферментов - рибонуклеазы, химотрипсина и др. Ц. - заменимая аминокислота; биосинтез и обмен его в организме тесно связан с цистеином т.к. в живых организмах легко происходит их взаимное превращение.

Наследственное нарушение обмена Ц. приводит к болезни детей - цистинозу, при котором кристаллы Ц. откладываются в тканях, вызывая различные расстройства. Повышенное выделение Ц. с мочой - цистинурия - в тяжёлых случаях приводит к образованию цистиновых мочевых камней, из которых в 1810 и был впервые выделен Ц.

Э. Н. Сафонова.